НАО info - сайт помощи пациентам
с наследственным ангиоотеком
Зарегистрируйтесь, чтобы получить помощь:
- Получить лекарства и медицинские услуги.
- Юридическая и консультационная поддержка.
- Предоставление трансфера.
- Психологическая поддержка.
- Организация консультаций специалистов, помощь в обеспечении диагностики.
НАО проявляется внезапными отёками и ему необходимо особое внимание.
Это заболевание требует точной диагностики и регулярного лечения, чтобы контролировать симптомы и предотвращать угрожающие жизни ситуации.
Знание об этом заболевании и своевременное получение медицинской помощи — ключ к безопасной и полноценной жизни с НАО.
Telegram-канал: https://t.me/hownao
Наш представитель: ник в Telegram @vseonao
Отзыв №1
Добрый вечер!
Было бы неплохо, если об этом заболевании было осведомлено побольше людей.
Я 20 лет мучилась с НАО. Ни один врач моего города не смог понять, что со мной происходит. Лишь 2 года назад мне поставили диагноз в другом городе нашего округа. Очень сложно объяснять каждому врачу, что это за заболевание, какие препараты нужны, а какие, наоборот, могут вызвать отёк.
Всем, кто столкнулся с НАО, хотелось бы пожелать здоровья, терпения, сил. Нас не много таких, и хотя бы словом мы друг друга поддержим. Здоровья вам всем!
О заболевании
Что такое НАО?
Причины и механизмы
Наследование заболевания происходит аутосомно-доминантным путем: если один из родителей имеет мутацию в гене, существует 50% вероятность, что болезнь передастся ребёнку. Поэтому большинство больных имеет отягощенный семейный анамнез (то есть еще родственников, страдающих НАО) Иногда заболевание может возникнуть как результат новой мутации, тогда пациент может стать первым в семье.
Симптомы
НАО проявляется специфическими симптомами, способными сильно варьироваться по степени тяжести и локализации. Основные проявления болезни связаны с внезапным появлением отёков, которые могут возникать в разных частях тела, вызывая значительный дискомфорт и даже угрожая жизни.
Отёки на коже и слизистых,Отёки появляются неожиданно, их размеры могут различаться, частота отеков варьирует от нескольких раз в год до нескольких раз в месяц. Выраженные отеки сопровождаются сильной болью. Отёки на лице, особенно, в области глаз и губ вызывают значительные внешние изменения и могут быть пугающими для пациентов и окружающих. В отличие от аллергических отёков, при НАО обычно нет зуда, и кожа остаётся нормального цвета.
Отёки в брюшной полости (абдоминальные атаки)
Одним из наиболее болезненных проявлений НАО являются отёки стенки кишки. В этом случае
развивается резкая боль в животе, тошнота, рвота, жидкий стул. В связи с тем, что симптомы
напоминают клинику «острого живота» (аппендицит, холецистит, кишечную непроходимость и др.), ,
пациенты с НАО нередко подвергаются ненужным хирургическим вмешательствам, прежде чем будет
поставлен правильный диагноз.
При абдоминальной атаке большое количество жидкости из кровеносного русло выходит в брюшную
полость, вызывая резкую слабость вплоть до потери сознания. На УЗИ в этот момент можно
обнаружить жидкость в брюшной полости и/или полости малого таза.
Отёки дыхательных путей
Жизнеугрожающие отёки при НАО. Если отёк развивается в области горла или гортани, это может
привести к затруднённому дыханию, удушью и даже смертельному исходу.
Продолжительность и частота приступов
Симптомы НАО могут длиться от нескольких часов до нескольких дней, после чего отёки постепенно
исчезают бесследно. Частота приступов разная: от нескольких раз в год, до нескольких раз в
месяц. Периоды без приступов могут быть продолжительными, что иногда вводит пациентов в
заблуждение, заставляя думать, что заболевание отступило.
Какие бывают предвестники?
- головная боль
- звон в ушах
- ощущение тревоги
- тошнота
- маргинальная эритема — появление не возвышающихся над поверхностью кожи не зудящих высыпаний, , напоминающих кружевные узоры. Часто этот симптом путают с крапивницей.
- ОРВИ-подобное состояние
Типы НАО: Разновидности и их отличия
- НАО с дефицитом С1-ингибитора (I и II тип)
- НАО с нормальным уровнем С1-ингибитора – представляет собой отдельную группу с мутациями в других генах. При этом уровень и функциональная активность сохраняются в пределах нормальных значений, но клиническая картина сходна с НАО с дефицитом С1-ингибитора.
НАО Тип 1
Распространенность
Наиболее распространённой формой НАО является тип 1, он встречается примерно у 85% пациентов.
Причина
Этот тип связан с недостаточной продукцией белка С1-ИНГ в организме (в лабораторных анализах будет отмечаться низкий уровень С1инг и снижение его функции более, чем на 50% от должных величин).
Механизм
Из-за его дефицита система комплемента, отвечающая за воспалительные реакции, выходит из-под контроля, что приводит к возникновению болезненных отёков.
Симптомы
Пациенты с этим типом часто сталкиваются с отёками кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, причём приступы могут быть непредсказуемыми и развиваться в любой момент.
НАО Тип 2: Нарушение функции белка С1инг
Отличия от НАО типа 1
Данный тип НАО встречается приблизительно в 15% случаев. В отличие от первого типа, при НАО II типа уровень С1-ИНГ в крови может быть нормальным, но сам белок работает неправильно (в лабораторных тестах отмечается нормальный уровень C1-ИНГ и снижение его функциональной активности более, чем на 50%).
Причина
Мутация гена приводит к тому, что белок не может полноценно выполнять свою защитную функцию, что провоцирует неконтролируемые воспалительные реакции и отёки
Распространенность
Этот тип встречается реже, у 15% пациентов
НАО Тип 3: С нормальным уровнем С1-ИНГ
Редкость
Самая редкая форма заболевания, истинная распространенность которого неизвестна.
Исследования
Ранее считалось, что наличие нормального уровня белка исключает диагноз НАО, но исследования показали, что даже при нормальных показателях возможно развитие заболевания.
Генетическая основа
При этом типе НАО отсутствуют мутации гена SERPING1, сохраняется нормальное количество С1-ингибитора и его функциональная активность. На сегодняшний день описано 8 генов, способных приводить к развитию НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ. Однако только у 20% пациентов с НАО с нормальным уровнем С1- ингибитора удается найти генетическую основу заболевания.
Факторы риска
Генетическая предрасположенность
Основной фактор риска развития НАО — это наличие мутации в гене. Если один из родителей является носителем мутации, вероятность, что ребёнок унаследует её, составляет 50%. Иногда заболевание возникает в результате спонтанной мутации.
Провоцирующие факторы
Стресс, механическая травма, менструация, беременность, лактация, прием женских гормональных препаратов (эстрогенов), прием ингибиторов некоторых препаратов, нормализующих давление (ингибиторы АПФ, антагонисты рецептора ангиотензина II), сахароснижающих препаратов группы глиптинов, острые инфекции, , укусы насекомых, ряд продуктов питания, отсутствие лечения сопутствующих заболеваний.
Неблагоприятные внешние условия
Пациенты с НАО более чувствительны к изменениям в окружающей среде. Экстремальные температуры, изменения давления. Хотя они не являются прямыми причинами заболевания, внешние воздействия могут усугубить течение НАО.
Возраст и пол
Заболевание НАО может проявиться в любом возрасте. Первые симптомы часто возникают в детстве или подростковом возрасте. Женщины, в периоды гормональных изменений, могут испытывать более частые и тяжёлые приступы по сравнению с мужчинами.
Процесс диагностики
После постановки диагноза, извещение отправляется в региональный сегмент Федерального регистра больных орфанными заболеваниями, за пациентом закрепляется индивидуальный номер в регистре, согласно которому происходит обеспечение лечебными препаратами.
Как понять, что это НАО?
Анализ крови
— определение количества С1-ингибитора и его функциональной активности, С4 (необходимо подтвердить снижение более, чем на 50% в повторных результатах анализов).
Молекулярно-генетические исследования
— единственный метод постановки диагноза у пациентов с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ.
Исключение других заболеваний
Важно исключить другие возможные причины отёков — аллергические реакции, аутоиммунные заболевания или опухоли.
Для этого могут быть назначены дополнительные анализы:
- тесты на аллергию
- общий анализ крови
- исследования иммунного статуса
- УЗИ брюшной полости и др.
Лечение
Лечение представляет собой 3 основные направления:
- лечение острого приступа
- краткосрочная профилактика (подготовка пациента к триггерным манипуляциям, например, к стоматологическим процедурам)
- долгосрочная профилактика (базисная терапия)
Купирование острого приступа
Средства для купирования: икатибант (МНН), концентрат С1-ингибитора (МНН) и свежезамороженная плазма
Икатибант (МНН) — шприц-ручка для подкожного введения, Донорский концентрат С1- ингибитора (МНН) — вводится внутривенно
Данные препараты являются эффективными и безопасными и быстро облегчают симптомы. Важно! Пациент должен быть обучен технике самостоятельного введения препаратов, чтобы своевременно оказать себе помощь. На руках должно быть препаратов для купирования не менее, чем 2 атаки, так как возможны повторные атаки (в том числе жизнеугрожающей локализации).
При отсутствии С1ингибитора и икатибанта может быть использована свежезамороженная плазма.
Свежезамороженная плазма — не является эквивалентом препаратов, потому что имеет меньшую эффективность, может являться источником инфекций, передающихся через кровь, вызывать побочные эффекты
При несвоевременном оказании медицинской помощи или отсутствии в доступности препаратов для купирования, при отеке в области дыхательных путей может потребоваться наложение трахеостомы — трубки, которая вставляется в трахею и позволяет восстановить приток воздуха к лёгким. При развитии отека мочевыводящих путей может понадобиться наложение цистостомы — устройства, которое позволяет отводить мочу, минуя мочиспускательный канал.
Профилактическая терапия
1.Долгосрочная
Применяется, если приступы возникают часто, в анамнезе есть случаи отёка гортани, госпитализации в реанимацию, пациент в недостаточном количестве обеспечен препаратами для купирования атак, проживает далеко от пунктов медицинской помощи.
Препараты, используемые для долгосрочной профилактики:
- Ланаделумаб (МНН) – ингибитор плазменного калликреина.. В РФ зарегистрирован для применения у взрослых и детей с возраста 12 лет.
- концентрат С1-ингибитора (МНН), полученного из донорской крови. Используется в качестве долгосрочной профилактики может быть назначен по решению врачебной комиссии. Вводится внутривенно. Может быть использован у детей с 2х лет, а также у беременных и кормящих женщин
- прогестины (препараты прогестерона ряда). Таблетированные формы, основное применение – контрацепция и лечение гинекологической патологии, однако показали хороший эффект для поддрежания контроля над симптомами НАО. Могут быть использованы у женщин детородного возраста.
- антифибринолитик (транексамовая кислота (МНН) – таблетки для приема внутрь, обладают низкой эффективностью, позволяют контролировать симптомы менее, чему у 15% больных.
Выбор препарата и дозировка зависят от особенностей течения заболевания, пола и возраста пациента, наличия сопутствующей патологии, влияния симптомов на социальную активность и качество жизни, образа жизни и предпочтений пациента. Терапия назначается лечащим врачом. Чаще всего при редких приступах профилактическое лечение может не назначаться, используется «терапия по требованию».
2.Краткосрочная терапия
С1-ИНГ
Существуют чёткие триггеры развития отеков для предотвращения жизнеугрожающих ситуаций перед ними рекомендуется проводить краткосрочную профилактику — введение концентрата С1-ИНГ, полученного из крови здоровых доноров.
Препарат необходимо вводить за 1-6 часов до процедуры или события — хирургическими вмешательствами или стоматологическими процедурами, инвазивными методами обследования. .
При отсутствии С1-ИНГ возможно введение свежезамороженной плазмы, однако плазма не эквивалентна по эффективности (так как не стандартизирована по содержанию С1-ингибитора) и безопасности
Краткосрочная профилактика делает процедуру безопасной, однако не может дать 100% гарантию, что отёк не разовьётся, поэтому у пациента всегда с собой должны быть препараты для купирования приступа, не менее, чем на 2 атаки.
Стоматологические процедуры
Перед любыми инвазивными стоматологическими манипуляциями (инъекции обезболивающих средств, удаление зубов и др.) – премедикация обязательна.
Пациент должен быть обучен самостоятельному введению препаратов, в том числе внутривенно, поэтому краткосрочную профилактику пациент может провести без посторонней помощи. Если пациент не справился сам с введением С1-ИНГ он должен проинформировать стоматолога о необходимости проведения краткосрочной профилактики. Врач не имеет права отказать пациенту от введения препарата по жизненным показаниям (это является критерием качества оказания медицинской помощи)
Если требуется проведение нескольких стоматологических процедур, то при планировании необходимо учесть, что срок действия С1-ИНГ составляет 36 часов.
Диагноз НАО не является противопоказанием для любых стоматологических процедур.Краткосрочная профилактика при проведении стоматологических процедур для детей и взрослых является аналогичной за исключением дозировки вводимых препаратов.
Лекарственные
препараты
Можно самостоятельно корректировать дозировку и ход лечения?
Как получить бесплатные лекарственные препараты при НАО?
Шаг №1. Лечащий врач
Для получения лекарств необходимо обратиться к лечащему врачу своей поликлиники по месту прикрепления. После постановки диагноза НАО врач инициирует включение пациента поликлиникой в региональный регистр пациентов с НАО. Далее после назначения лечения и включения пациента в региональный регистр врач выдает пациенту рецепты на лекарственные препараты, выдаваемые пациенту бесплатно.
Шаг №2. Врачебная комиссия
Для получения рецепта на лекарства по торговому наименованию или препараты, отсутствующие в Перечне ЖНВЛП, требуется решение врачебной комиссии поликлиники. Проведение врачебной комиссии инициирует лечащий врач и по результатам комиссии выдает льготные рецепты.
Шаг №3. Главный врач
При отказе врача выписать льготный рецепт или провести врачебную комиссию необходимо обратиться с письменной жалобой на имя главного врача поликлиники.
ШАГ №4.
Получение
препарата в аптечном
пункте
Препарата нет в наличии
Необходимо потребовать от работника аптеки поставить на заранее сделанной вами копии рецепта отметку об отсутствии в аптеке лекарственного препарата, либо зафиксировать отсутствие препарата иным образом.
Работник аптеки должен указать:
- наименование препарата (если отметка проставляется не на бланке рецепта);
- адрес и наименование аптеки;
- поставить свою подпись и дату обращения.
Приобретение лекарственного
средства за свой счёт
Приобретение лекарственного средства за свой счёт Вы вправе обратиться в Министерство здравоохранения вашего региона с требованием о возмещении расходов на покупку препарата.
Что необходимо для обращения?
- назначение врача на использование лекарственного средства;
- рецепт от врача на бланке;
- товарный чек на лекарственное средство;
- подтверждение невозможности получить препарат в аптеке за счет бюджета.
В случае отказа в выплате компенсации можно обратиться в суд с заявлением о взыскании с Министерства здравоохранения расходов на покупку препарата. Судебная практика по таким делам для пациентов, как правило, положительная.
ШАГ №5. Министерство здравоохранения и Росздравнадзор вашего региона
Жалоба
Если ваши требования поликлиникой или аптекой не были удовлетворены, то необходимо обратиться с жалобой в Министерство здравоохранения и Росздравнадзор вашего региона о невыдаче положенного лекарственного средства.
Контакты
Все контакты вы можете посмотреть на нашем сайте https://lekarstvavsem.ru/ в разделе «Куда обратиться»
ШАГ №6. Прокуратура
Обращение
Если обращения в Минздрав и Росздравнадзор не изменили ситуацию, то необходимо обращаться за защитой нарушенных прав в прокуратуру вашего региона.
Способы обращения
Все обращения можно направлять «Почтой России» или онлайн на официальном сайте государственного органа в рубрике «Обратная связь, Обращения граждан».
Контакты
Все контакты вы можете посмотреть на нашем сайте https://lekarstvavsem.ru/ в разделе «Куда обратиться»
Помощь юристов
Если не получается самостоятельно добиться реализации ваших законных прав, то можете оставить заявку о включении в программу оказания помощи пациентам с НАО на нашем сайте https://lekarstvavsem.ru/ или написать на почту info@lekarstvavsem.ru.
Наши юристы окажут вам консультационную и юридическую поддержку.
Советы для пациентов с НАО
- ингибиторы АПФ (Каптоприл (МНН), Эналаприл (МНН), Рамиприл (МНН) и др.);
- антагонисты рецепторов ангиотензина II (Эпросартан (МНН), Телмисартан (МНН), Валсартан (МНН) и др.);
- препараты содержащие эстрогены;
- глиптины.
- Следить за здоровьем и лечить сопутствующие заболевания (диспансеризация не реже 1 раза в год).
- Выбирать безопасные виды физической активности.
- Всегда иметь препараты для купирования приступов, так как они недоступны в клиниках и у скорой помощи.
- Носить паспорт больного НАО или кулон с памяткой для оказания помощи.
- Провести обследование родственников первой линии для оценки рисков.
- Делать профилактические прививки.
- Обращаться за психологической помощью.
- Общаться с другими пациентами. Присоединяйтесь к сообществу в Telegram: https://t.me/hownao
Жизнь с НАО
Несмотря на хронический характер заболевания, правильные привычки и режим помогут минимизировать частоту обострений и улучшить общее самочувствие. НАО — это не повод отказываться от любимой работы, увлечений и путешествий.
У некоторых пациентов на фоне тревожных мыслей про заболевание развивается депрессия. Если вы заметили ухудшение психологического состояния, то не стесняйтесь и не бойтесь пойти к специалисту. Психологическая поддержка, общение с близкими или участие в специализированных группах хорошо помогают справиться с эмоциями.
Игровые и тактильные виды спорта относятся провоцирующим приступы факторам, поэтому не желательны для пациента. При правильном ходе лечения, внимательном выборе одежды и обуви можно заниматься лёгкими физическими нагрузками, это может быть даже полезно для организма:
- плавание;
- пилатес;
- прогулки.
Если вам всё же хочется заниматься более активными видами спорта, предварительно обсудите это с врачом и убедитесь, что у вас есть под рукой необходимые медикаменты, возможно, Вам понадобится коррекция базисной терапии.
Болезнь не приковывает вас к одному месту, вы можете путешествовать, уезжать на отдых, но всегда важно не забывать брать с собой:
- препараты для купирования отёка;
- паспорт пациента НАО;
- препараты для продолжения назначенной терапии.
Избегайте строгих диет и голодания, которые могут вызвать стресс и обострение симптомов. Регулярное питание небольшими порциями в течение дня помогает поддерживать стабильный уровень энергии и снижает риск приступов.
Некоторые пациенты отмечают, что триггерами атак становятся продукты. Патогенетического основания для этого нет, однако индивидуальные особенности (патология органов желудочно-кишечного тракта, сопутствующая аллергия и др.) могут приводить к утяжелению симптомов НАО. В таком случае следует обсудить с врачом оптимальную диету.
Жизнь детей с НАО
Говорите с ребёнком о заболевании открыто и понятно. Неизвестность всегда страшнее. Доступные и откровенные знания о ходе лечения, об особенностях заболевания, медицинских процедурах помогают не бояться и не переживать.
- переживать из-за изменений внешности, вызванных приступами, особенно в подростковом возрасте;
- не знать, что провоцирует отёки;
- как и чем купировать приступ;
- к кому обращаться за медицинской помощью;
- как получить бесплатные лекарственные препараты.
НАО и создание семьи
Наследственность и генетика
Обследование родственников
Обследование родственников первой линии необходимо, даже если симптомы отсутствуют, так как дебют заболевания может развиться в любом возрасте.
Без своевременного лечения даже первый отёк может стать смертельным.
Рекомендации для пациентов
Пациенты без симптомов, но с подтверждённым диагнозом, должны быть зарегистрированы и обеспечены препаратами.
Врач обязан предоставить план действий в экстренных ситуациях, объяснить триггерные факторы, дать советы по подготовке к операциям и предупредить о «запрещённых» препаратах.
Беременность и роды
Беременность по-разному влияет на течение заболевания, предсказать это невозможно. В большинстве случаев наблюдается усиление симптомов в первую половину беременности, иногда беременность не меняет тяжесть течения заболевания, в некоторых случаях наступает ремиссия. Период лактации, как правило, характеризуется учащением атак.
Во время беременности пациентку должны вести совместно акушер-гинеколог и аллерголог. Тяжелые абдоминальные атаки могут привести к развитию осложнений в перинатальном периоде и преждевременным родам, поэтому пациентка должна быть обеспечена достаточным количеством препаратов для купирования атак и долгосрочной профилактикой (при необходимости).
Если в 3м триместре отеки возникают редко, краткосрочной профилактики перед естественными родами не требуется. Однако препараты для купирования отеков должны быть на руках у пациентки. Если в 3м триместре отеки случаются часто, особенно отеки в области промежности, то перед родами проводится премедикация С1-ИНГ.
Выбор метода родоразрешения проводится по акушерским показаниям. При родоразрешении путем Кесарева сечения также показана премедикация С1-ИНГ. Необходимости присутствия на родах врача аллерголога нет.
Не рекомендуется рожать в домашних условиях.
Для минимизации рисков необходимо постоянное наблюдение у лечащего врача, соблюдение всех его рекомендаций.
Как поддержать человека с НАО
НАО — это не просто заболевание, а вызов, с которым пациент сталкивается ежедневно, и ваша поддержка может сделать этот путь легче.
1.Информированность -
ваш главный инструмент Вам необходимо разобраться, что такое НАО. Почитайте материалы, пообщайтесь с врачами, задавайте вопросы, чтобы лучше понять, через что проходит ваш родной человек. Чем больше вы знаете, тем лучше сможете поддерживать человека в трудные моменты.
2.Эмоциональная поддержка
Жизнь с НАО может вызывать у пациента чувство тревогу и изоляцию. Открытый диалог поможет человеку почувствовать себя услышанным и понятым. Создайте безопасное пространство, где человек может свободно говорить о своих страхах и переживаниях.
3.Будьте внимательны к триггерам
Знание того, что может спровоцировать приступ, — ключ к поддержке. Узнайте, какие факторы вызывают обострения у вашего близкого, и помогайте избегать их.
4.Практическая помощь:
Рука помощи в повседневных делах Иногда самая важная поддержка заключается в повседневных мелочах. Предложите помочь с покупками, приготовлением пищи, уходом за домом — всем, что может уменьшить нагрузку на вашего близкого.
5.Поддерживайте активный образ жизни
Людям с НАО важно оставаться активными и вовлечёнными в жизнь. Предлагайте совместные прогулки или участие в любимых хобби.
6.Планируйте вместе:
Подготовка к экстренным ситуациям Будьте готовы к неожиданностям. Узнайте, как правильно вводить экстренные препараты, и убедитесь, что у вас всегда есть доступ к необходимым медикаментам. Обсудите с вашим близким план действий на случай экстренной ситуации, чтобы чувствовать себя уверенно и подготовлено.
7.Поддержка в медицинских вопросах
Предложите сопровождать вашего близкого на приёмы к врачу, особенно если ему трудно обсуждать заболевание или принимать решения. Вдвоём проще задавать вопросы и обсуждать лечение.
Поддержка и сообщество
ШКОЛЫ ПАЦИЕНТОВ
Информация о мероприятиях, семинарах и вебинарах для пациентов и их близких
Мы организуем Школы пациентов по всей России. В какой регион нам готовиться ехать дальше вы можете предложить в нашем Telegram: https://t.me/hownao
Вы можете оставить вопросы в комментариях канала или написать нашему представителю: ник в Telegram @vseonao
ПАЦИЕНТСКОЕ СООБЩЕСТВО
Обратиться за юридической и консультационной помощью: на нашем сайте https://lekarstvavsem.ru/
написать на почту info@lekarstvavsem.ru.
Группа VK: https://vk.com/fundppi
Группа в Одноклассниках: https://ok.ru/group/70000006048006
Сайт «Фонда поддержки пациентских инициатив»: https://patientinitiatives.ru/
О Фонде
Фонд поддержки пациентских инициатив (ФППИ) — некоммерческая организация, с 2014 года помогающая пациентам с тяжелыми заболеваниями своевременно получать помощь.
Фонд активно участвует в защите прав пациентов, разработке законопроектов и просветительской деятельности.
- Пациенты любого возраста со сложными заболеваниями, нуждающиеся в срочном лечении.
- Люди, испытывающие трудности с получением льготного лечения или редких препаратов.
- Пациенты, не знающие, как получить лекарства или обратиться за помощью.
- Те, кто готов проявлять активность и участвовать в поиске решений своих проблем.
- Юридические консультации и поддержка.
- Помощь в выборе специалистов и клиник.
- Финансовая помощь для обследований, консультаций, доставки биоматериалов, проезда и проживания.
- Поиск ресурсов для срочной закупки препаратов.
- Организация экспертных обсуждений и круглых столов для решения системных проблем.
Новости и обновления
📅 24 марта 2026 года
⏰ 18:00 - 20:00 (по Москве)
📍 Онлайн (регистрация НЕ нужна)
Разберем не просто теорию, а конкретные механизмы действий — маршрутизация, юридическая защита и доступ к современной терапии.
Собрали мощнейший пул экспертов, которые знают о проблеме изнутри:
👤 Белозерцева Нина Владимировна, исполнительный директор НО «Фонд поддержки пациентских инициатив»
👤Проскурина Елена Валерьевна, эксперт по организации медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями
👤Латышева Елена Александровна, руководитель отделения иммунопатологии клиники ФГБУ “ГНЦ “Институт иммунологии” ФМБА России, Доктор медицинских наук, доцент кафедры Клиническая иммунологии факультета МБФ ГОУ ВПО РНИМУ им. Пирогова
👤Артемьева Елена Сергеевна, координатор НО «Фонд поддержки пациентских инициатив»
👤Сироменко Артем Васильевич, юрист НО «Фонд поддержки пациентских инициатив»
У вас есть уникальная возможность задать свой вопрос спикерам. Мы соберем все заявки и дадим на них развернутые ответы в прямом эфире.
Оставляйте свои вопросы здесь: https://forms.yandex.ru/u/69b9340995add5308a285702
Вам НЕ нужно регистрироваться в форме, чтобы подключиться к онлайн-школе. Вы заполняете форму только если хотите получить ответ на ваш вопрос.
Ссылка на трансляцию: https://nfchc7k1.ktalk.ru/app/stream/auditoriums/ddd6ac69-87b0-4fb8-9b24-fe59e71d7604
Сохраняйте дату в календарь и делитесь этим постом с теми, кому это может быть важно. Вместе мы сильнее!
Проект реализуется с использованием гранта Президента Российской Федерации на развитие гражданского общества, предоставленного Фондом президентских грантов
Это будет не обычный вебинар, а настоящий разговор по душам. Ведущим спикером выступит Елена Александровна Латышева.
Мы организуем онлайн-встречу, где вы сможете получить ответы на самые актуальные и волнующие вопросы. Мы решили построить программу на ваших запросах — оставляйте их в форме регистрации.
Школа — это наш с вами активный диалог, не бойтесь спрашивать и участвовать в программе.
Это ваш шанс быть услышанным, получить экспертное мнение и почувствовать поддержку большого сообщества.
📆 17 сентября 2025 (среда)
⏰ 19:00
📍 Онлайн
Требуется регистрация: https://forms.yandex.ru/u/68ac17c902848f44cd8f7120/
Ссылка на подключение появится в день мероприятия.
Следите за новостями Школы НАО в нашем телеграм-канале: https://t.me/hownao
Двое наших подопечных. Одинаковые диагнозы, один регион, один суд. Оба выиграли в первой инстанции — Минздрав обязан обеспечить их жизненно важными лекарствами.
Но дальше – интересный прецедент.
🔹 Первому пациенту Минздрав не стал обжаловать решение – 50 000₽ компенсации морального вреда остались в силе.
🔹 Второму пациенту – Минздрав подал на апелляцию. Суд снизил компенсацию до 10 000₽.
🔥 Важно, что все назначения в обоих делах по обеспечению лекарственными препаратами остаются в силе и исполняются.
Интересно, что даже в похожих ситуациях система работает по-разному.
Наши юристы продолжают бороться за справедливость. Мы работаем над созданием максимально четкой и понятной системы обеспечения пациентов необходимым лечением.
Мы подали обращение в Минздрав с требованием обеспечить нашего подопечного жизненно важными препаратами — и победили.
Пациент с НАО получил необходимые лекарства, которые в аптеках выходят на 2 864 800 рублей.
Эта огромная сумма — стоимость ежемесячного лечения наследственного ангионевротического отека (НАО). Для многих семей она неподъемна, а без лечения — болезнь побеждает.
Благодаря нашей программе помощи пациентам с НАО, люди получают лечение стабильно и бесплатно. Спасибо, что вы с нами!Вместе мы меняем жизни.
В городской клинической больнице №52 в Москве прошла «Школа пациентов» для людей с НАО. На встрече обсуждали особенности заболевания, лечение и возможности для тех, кто живет с этим диагнозом.
Елена Бобрикова, заведующая отделением аллергологии и иммунологии, объяснила, как отличить НАО от обычной аллергии и какие препараты использовать в разных ситуациях.
Взрослые вместе с врачами учились правильно вводить лекарства, а специалисты весь день отвечали на вопросы и делились полезной информацией через видео и презентации.
Пока родители проходили обучение, наша команда устроила для детей творческий мастер-класс. Вместе с «Художественной школой Анастасии Корниловой» ребята рисовали и лепили настоящие шедевры для своих родителей.
Наш исполнительный директор Нина Белозерцева рассказала о том, какую поддержку могут получить люди с НАО от государства и пациентских организаций.
Одна из главных миссий нашего Фонда – распространять знания о заболеваниях и методах их лечения. Для этого мы организуем «Школы пациентов», где оказываем помощь не только людям с диагнозом, но и их близким, и что очень важно — представителям медицинского сообщества.
Представьте себе врача, который видит страдания пациента, но не может понять, что с ним происходит. Анализы не дают ясной картины. Причина этого кроется в редких заболеваниях, которые сложно диагностировать. В прошлых постах мы уже рассказывали об одной такой болезни.
В этом месяце наша команда – Нина Белозерцева, исполнительный директор, и Елена Артемьева, юрист Фонда, – провели «Школу пациентов» в городе Нальчик на базе ГБУЗ «Центр Аллергологии и Иммунологии» МЗ КБР, посвящённую наследственному ангиоотёку (НАО).
Мы пригласили ведущего специалиста в этой области, Елену Латышеву. Она не только провела семинар, но и лично проконсультировала четырёх пациентов. Вы, возможно, помните Елену Александровну из наших подкастов «Пациенты». Посмотреть можно тут: /ссылки на подкасты внутри сайта/ «1 часть. Как распознать НАО» и «2 часть. 10 правил жизни с НАО».
Подкасты
Участники подкаста:
- Анна Белова — автор и продюсер подкаста «Пациенты»;
- Михаил Каабак — доктор медицинских наук, хирург и трансплантолог;
- Елена Латышева — доктор медицинских наук, руководитель отделения иммунопатологии клиники «Института иммунологии» ФМБА России;
- Юлия Юрченкова — пациент с диагнозом НАО.
Подкаст «Пациенты»: 1 часть.Как распознать НАО»
Часто пациент обращается за медицинской помощью, а медицинские специалисты не могут поставить диагноз и назначить эффективное лечение. Начинается путешествие сначала по больницам родного города и округа, потом по крупным городам и столице. Потом это оказывается редкое генетическое заболевание, которое тяжело диагностировать.
В новом 26 выпуске вы узнаете, как распознать наследственный ангиотёк (НАО). О пути постановки диагноза и симптомах болезни НАО в первой части выпуска, посвященной диагностике опасного жизнеугрожающего заболевания. Врачи мало знают о нём, от момента появления симптомов до постановки диагноза проходит в среднем 7-15 лет, но бывает и существенно больше.
Подкаст «Пациенты»: 2 часть.10 правил жизни с НАО.
Экс-преподаватель московского педагогического университета Ксения Владимировна Ронжина, несмотря на жизнеугрожающее заболевание, которым она страдала с детства, на протяжении долгих лет несла светлое и доброе своим студентам. Она выработала правила, которые помогали на протяжении пятидесяти лет сосуществования с наследственным ангиоотёком.
Участники подкаста:
- Анна Белова — автор и продюсер подкаста «Пациенты»;
- Михаил Каабак — доктор медицинских наук, хирург и трансплантолог;
- Елена Латышева — доктор медицинских наук, руководитель отделения иммунопатологии клиники «Института иммунологии» ФМБА России;
- Ксения Ронжина — пациент с диагнозом НАО.
Подкаст «Пациенты»: Друг проткнул мне в горло поливочный шланг, чтобы я мог дышать
Максим Бован страдал сильными отеками с подросткового возраста. Чтобы узнать причину сильных болей в животе, врачи 20 раз безрезультатно проводили ему гастроскопию. Однажды из-за отека шеи у Максима развился приступ удушья. Лучший друг буквально спас ему жизнь, проткнув горло грязным поливочным шлангом.
Точный диагноз – наследственный ангиоотек – Максим узнал лишь в 24 года. Его любимая девушка Анна не испугалась вердикта врачей, стала его женой и всегда была рядом в самых непростых ситуациях.
О том, как близкие люди могут помочь пациентам, страдающим сложными хроническими заболеваниями, и почему тот, кто испугался диагноза – это лишний человек в твоей жизни, наши герои рассказали во второй части выпуска, посвященной мотивации на приверженность лечению.
Школа для пациентов с диагнозом НАО
Мы проводим Школы по всей России. Одну из таких в городе Москва мы записали для вас.
На встрече выступали такие эксперты, как:
- Елена Николаевна Бобрикова, заведующая КДО аллергологии и иммунологии ГКБ 52
- Александр Александрович Пащенко, врач аллерголог-иммунолог и гинеколог, заведующий отделением патологии беременностей ГКБ 52
- Коренная Вера Вячеславовна, врач акушер-гинеколог
- Нина Белозерцева, руководитель Фонда поддержки пациентских инициатив, а также юрист фонда Елена и координатор Ксения
- Психолог фонда Подсолнух
- Специалисты ГКБ 52, которые провели мастер-класс для пациентов по правильной постановке инъекций
- Самое сплоченное пациентское сообщество, участники которого делились личным опытом, задавали важные вопросы, добавляли комментарии
Список использованной литературы
- 1. Caballero T. et al. (включая экспертов WAO/EAACI. «Allergy Journal». «The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema». — 2020. — Vol. 75, Iss. 515:35 (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9023902/)
- 2. Bruce L Zuraw. «J Allergy Clin Immunol». «Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: Four types and counting». — 2018 Mar. (https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(18)30139-8/fulltext)
- 3. Hilary Longhurst, M.D., Marco Cicardi, M.D., Timothy Craig, D.O., Konrad Bork, M.D., Clive Grattan, M.D., James Baker, M.D., Huamin H. Li, M.D. et al. «N Engl J Med». «Prevention of Hereditary Angioedema Attacks with a Subcutaneous C1 Inhibitor». — 2017. — VOL. 376 NO. 12
- 4. HAEi Global Registry: https://haei.org/
- 5. Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия). Наследственный ангиоотёк.
- 6. Bruce L. Zuraw, M.D., Paula J. Busse, M.D., Martha White, M.D., Joshua Jacobs, M.D., William Lumry, M.D., James Baker, M.D., Timothy Craig, D.O. et al. «N Engl J Med». «Nanofiltered C1 Inhibitor Concentrate for Treatment of Hereditary Angioedema». — 2010. VOL. 363 NO. 6. (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa0805538)
Контакты
Сообщество для общения и обмена опытом среди пациентов и их семей в Telegram
Обратиться за юридической и консультационной помощью на нашем сайте
или написать на почту
Группа VK
group/70000006048006
Группа в Одноклассниках
Сайт «Фонда поддержки пациентских инициатив»
Возможность задать вопрос или оставить заявку
Политика в отношении обработки персональных данных